Дерматомиозит у детей

Дерматомиозит у детей


Для дерматомиозита характерны дегенеративные и воспалительные изменения, поражающие в основном мышцы скелета, иногда кожу, а реже и другие органы и системы. На практике пользуются следующей упрощенной классификацией: 1) полимиозит без органных поражений, 2) дерматомиозит с типичной кожной сыпью, 3) полимиозит или дерматомиозит в сочетании со злокачественным процессом. В 1912 г. Batten описал первый случай дерматомиозита у ребенка, впоследствии сообщения участились. Обычно заболевание начинается на втором году жизни, поражает чаще девочек при частоте 1:200 000. Не существует доказательств, указывающих на семейное наследование, но заболевание описано у однояйцевых близнецов.

Этиология миозита неизвестна — предполагают существование измененной иммунной и аутоиммунной реакции. Некоторые исследования указывают на существование, в особенности в детском возрасте, около сосудов скелетных мышц в значительном числе случаев отложений комплексов иммуноглобулинов (IgG и IgM) и комплемента (С3). Допускают, что значение имеет и иммуносенсибилизация позднего типа. Иногда заболевание развивается после острых бактериальных или вирусных инфекций или после инсоляции. У взрослых эта болезнь весьма часто наблюдается одновременно со злокачественными заболеваниями (20%).

Заболевание начинается исподволь, с медленно развивающейся адинамии, утомляемости. Может наступить повышение температуры с изменениями картины крови — лейкоцитоз, полинуклеоз и сдвиг влево. Наиболее рано поражаются мышцы верхних конечностей, плечевой, шейной, люмбальной областей, а также и таза. Постепенно развивается „утиная” походка с прогрессирующей функциональной слабостью, описанная в патофизиологии — ребенок с трудом поднимается по лестнице, перестает играть, ходить. Степень мышечной слабости варьирует от слабо выраженной до крайней. Пораженные мышцы болезненны, тверды, иногда в процесс вовлекается вся мускулатура. Наблюдаются и свехострые формы с высокой фебрильной реакцией и картиной миозита. Тяжелое поражение дыхательной и глотательной мускулатуры может привести к драматическим респираторным затруднениям, аспирации и смертельному исходу. В некоторых случаях появляются артралгии и преходящие артриты. Наблюдаются и проявления синдрома Рейно.

Типичны кожные изменения. Характерна эритема фиолетово-розового цвета, наиболее часто периорбитально, у основания носа и по щекам в виде „бабочки”. Может быть и периорбитальный отек, связанный с микроциркуляцией так же, как и телеангиэктаэии. На экстензорной стороне суставов, наиболее часто коленных, локтевых, интерфалангеальных суставов рук, кожа краснеет и слегка шелушится. Позднее может наступить пигментация или депигментация. Иногда, обычно вблизи больших суставов, в пораженных участках обнаруживаются отложения кальция, которые могут разъязвить кожу. Поражение кожи около суставов может привести к контрактурам.

Вовлечение в патологический процесс сердечно-сосудистой системы проявляется тахикардией, аритмией, дилатацией сердца, систолическим шумом, изменениями ЭКГ, касающимися в основном реполяризации. Могут наблюдаться поражения со стороны слизистых (буккальной и конъюнктивальной), лимфаденопатия, гепатоспленомегалия. Поражение почек встречается сравнительно редко, в основном при тяжелых формах заболевания или в фазах обострения. Проявляется незначительной транзиторной альбуминурией, цилиндрурией и эритроцитурией. Часто отмечаются боли в животе, желудочно-кишечные язвы с перфорацией. Поражение со строны ЦНС и периферических нервов наблюдается чрезвычайно редко.

Советы врачей